骨髓纤维化是骨髓中生成正常血细胞的前体细胞被纤维组织取代,引起异形红细胞生成、贫血和脾肿大的一种疾病。

骨髓中成纤维细胞生成纤维(结缔)组织形成网架支撑造血细胞。在骨髓纤维化,某种异常前体细胞刺激成纤维细胞生成大量纤维组织,占据了造血细胞的位置。随着红细胞生成减少,仅少量红细胞被释放入血液,就发生贫血。这些红细胞多数不成熟或异形。白细胞和血小板也可以异形,它们的数目可增高或者降低。

最后纤维组织严重取代骨髓中造血细胞,导致所有血细胞生成减少。当这种情形发生时,贫血更形严重,白细胞数减少不能防御感染,血小板数下降以致不能防止出血。

骨髓之外的病员机体也能生成血细胞,主要是肿大的肝脏和脾脏,这种情况称作特发性骨髓外化生。

骨髓纤维化有时伴随白血病、真性红细胞增多症、多发性骨髓瘤、淋巴瘤、结核病或骨髓感染等,但原因尚不清楚。曾经暴露于某种毒性物质比如苯和放射线的人群,发生骨髓纤维化的危险性增加。本病最多见于年龄50~70岁之间的人群。由于一般进展缓慢,病人通常可存活10年或更久。偶尔本病也可进展迅速,称作恶性骨髓纤维化或急性骨髓纤维化,属于白血病中的一种。

【症状和诊断】

骨髓纤维化常常多年没有任何症状。最终,贫血使病人出现虚弱、倦怠,或自觉不适和体重下降。肝脾肿大引起腹痛。

显微镜下观察血标本发现异形的、不成熟的红细胞以及贫血均可提示骨髓纤维化,但是需要做骨髓活检(显微镜下观察采取的骨髓标本)以确诊。

【治疗】

尽管抗癌药物羟基脲能缩小肿大的肝脾,但是尚没有任何治疗方法能有效逆转或持久延缓本病的进展。

治疗目的是延迟并发症的发生。选择病例做骨髓移植提供了这种希望。部分病人应用红细胞生成素可刺激红细胞生成,但是其他一些病人贫血必须靠输血治疗。比较少见的是病人脾脏极度增大和疼痛,而不得不摘除。感染使用抗生素治疗。

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