川崎综合征是一种主要发生在5岁以下儿童的病症,引起皮疹、发热、淋巴结肿大,有时还会引起心脏炎和关节炎。

川崎综合征的病因尚不清楚,但有证据提示与病毒和其他感染有关。1960年,在日本首次发现川崎综合征。此后,虽然本病以日本最为常见,但世界范围内各种种族都有发现。据估计,美国每年都有几千例此病发生。

大多数患此病的儿童年龄都在2~5岁,青少年也会患此病。男孩患病人数大约是女孩的两倍,并且此病通常会发生同一家庭内的几个成员。

【症状】

本病最初的症状是发热,温度时高时低,但通常都在39.0℃左右。患儿易激惹、嗜睡,偶有痉挛性腹痛。患病后,一天之内躯干和会阴部便会出现红色斑疹。几天之内,皮疹就会出现在粘膜上,如口腔或阴道粘膜。其他症状有咽部充血,嘴唇发红、干燥、皲裂,舌如草莓红。双眼结膜充血但无分泌物。手掌脚底肿大,呈红色或紫红色。发病后10~20天,手指和脚趾开始脱皮。颈部的淋巴结通常有轻微肿大。

川崎综合征最严重的并发症是心脏疾病,其他症状不会导致皮肤、眼部或淋巴结的慢性问题。通常,有5%~20%的患儿会出现心脏并发症。这些并发症一般在患病后2~4周开始发生。最严重的心脏疾病是冠状动脉扩张。虽然冠状动脉扩张可以消退,但严重的冠状动脉扩张(动脉瘤)可以导致心脏损害和突然死亡。

其他并发症如脑膜炎、关节炎和胆囊炎最终可以消退,不会导致永久性的损害。

【诊断】

诊断主要根据症状,而不是根据特殊的实验室检查。根据持续至少5天的发热和有5种体征(皮疹、手足红肿、眼结膜充血、嘴唇和口腔病变、淋巴结肿大)中的4种,即可作出诊断。血液化验首先显示白细胞增高和红细胞降低(贫血症);然后可以出现血小板增多。由于某些器官系统受到损害,其他实验室检查的结果也可能显示异常。

【预后】

如患儿的冠状动脉未受影响,通常可能痊愈。大约有1%~2%的川崎综合征患儿死于并发的心脏病。其中,超过50%的患儿在第一个月内死亡,75%的患儿在2个月内死亡,95%的患儿在6个月内死亡;但是死亡也可能发生在10年以后难以预料的某一天。小的冠状动脉瘤在一年内可能消失,但是冠状动脉仍然脆弱,数年后有可能引发心脏病。

【治疗】

早期治疗能大大减少冠状动脉损伤和加速退热,并减轻皮疹和不适。可静脉注射大剂量丙种球蛋白和口服阿司匹林1~4天。一旦发热减退,即应减少阿司匹林的剂量,但仍需继续服用数月,以减少冠状动脉损伤和血栓形成。

医生经常使用心电图检查心脏并发症。对较大的冠状动脉瘤,需用抗凝血药物如华法林加阿司匹林治疗。小动脉瘤单用阿司匹林即可。如果患儿感染了流感或水痘,有时则要暂时服用潘生丁而非阿司匹林,以减少患雷耶综合征的危险。

川崎综合征的并发症

与心脏有关的并发症

·将血液供给心脏的动脉炎(冠状动脉炎)

·冠状动脉局部扩张(动脉瘤)

·心脏周围的包膜炎(心包炎)

·心脏肌肉炎(急性心肌炎)

·心力衰竭

·心脏肌肉死亡(心肌梗死)

其他并发症

·异常皮疹

·眼内感染(前葡萄膜炎)

·关节疼痛或发炎(主要是小关节)

·非感染性脑膜炎(无菌脑膜炎)

·胆囊炎

·腹泻

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