家族性高脂血症患者,胆固醇和甘油三酯水平很高,又称为高脂蛋白血症,患者体内的脂质代谢和清除系统受到干扰。高脂蛋白血症5种主要类型的血脂构成和危险倾向都各不相同。

Ⅰ型高脂蛋白血症(家族性高乳糜微粒血症)是一种罕见的遗传病,出生时就已存在,患者清除血中乳糜微粒的能力受到损害。Ⅰ型高脂蛋白血症在儿童和年轻患者中常有反复发作的腹痛,肝脾肿大,皮肤上出现浅红黄色的脂肪沉着(发疹性黄色瘤)。血液检查显示甘油三酯水平非常高。这种疾病不会导致动脉粥样硬化但能引起危及生命的胰腺炎。患者必须限制摄入各种脂肪饮食,不管是饱和的、不饱和的以及多聚不饱和的。

Ⅱ型高脂蛋白血症(家族性高胆固醇血症)是一种遗传疾病,患者动脉粥样硬化发展迅速,常常因心肌梗死导致早期死亡。Ⅱ型高脂蛋白血症患者LDL胆固醇水平很高,脂肪沉积在肌腱和皮肤形成黄色瘤。男性患者到40岁时,1/6有心脏疾病,到60岁时,2/3有心脏疾病。女性患者心脏病的危险也有增加,但开始出现的年龄较晚,大约1/2的患者到55岁时出现心脏疾病。具有两个致病基因的患者(很少见)总胆固醇水平可达500~1200mg/dl,常在儿童期死于冠状动脉疾病。

治疗主要是避免各种危险因素,如吸烟、肥胖,以及用药物减少血中胆固醇水平;低脂饮食,特别是不含饱和脂肪酸及胆固醇的饮食;加强锻炼。在食物中加入燕麦麸是有益的,它能在肠中与脂肪结合。通常需要用降血酯药物。

Ⅲ型高脂蛋白血症是一种少见的遗传病,导致VLDL胆固醇和甘油三酯水平增高。男性患者常在成年早期皮肤内就出现脂肪沉积;而女性患者要推迟10~15年后才会出现。无论男性或女性患者,如果超重,脂肪沉积出现得更早。中年以后,动脉粥样硬化常常导致动脉梗塞,下肢血流量减少。血液检查显示总胆固醇和甘油三酯水平增高。胆固醇组成大多是VLDL胆固醇。Ⅲ型高脂蛋白血症患者常常有轻度糖尿病,且血尿酸水平升高。

Ⅳ型高脂蛋白血症,是一种常见的疾病,往往影响家族中几个成员,患者甘油三酯水平增高,动脉粥样硬化的危险增加。患者常常超重并有轻度糖尿病。减轻体重、控制糖尿病、避免饮酒是有益的。服用降血脂药物也有帮助。

Ⅴ型高脂蛋白血症是一种不常见的疾病,机体不能充分的代谢和清除多余的甘油三酯。有时是遗传的,也可能因嗜酒、糖尿病未能控制、肾衰竭或在饥饿一段时间后进食引起。由遗传引起的疾病,常常在成年初期就出现早期症状。患者皮肤内有大量脂肪沉积(黄色瘤),肝脾肿大和腹痛;有轻度糖尿病和尿酸水平增高,很多患者都超重。主要并发症是胰腺炎,由进食高脂饮食引起并可能危及生命。治疗包括低脂饮食,减轻体重,不饮酒等。服用降血脂药物可能有帮助。

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