肾小管酸中毒是肾小管不能充分将血中的酸分泌入尿中的一种疾病。
正常情况下，肾脏清除血中的酸并将其泌入尿中。肾小管酸中毒时，肾小管不能正常行使功能，使泌入尿中的酸量减少，其结果酸潴留在血中，发生代谢性酸中毒(见第138节)，从而导致下列异常：
·血钾浓度降低
·肾脏钙质沉着
·脱水倾向
·痛性骨软化和弯曲(骨质软化或佝偻病)
肾小管酸中毒的病因可能是遗传性、药物、重金属中毒或自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮或干燥综合征(斯耶格伦综合征)。
肾小管酸中毒的类型
| 类型* | 原因 | 基本异常 | 引起的症状和代谢异常 |
| 1 | 遗传性；自身免疫性疾病或某些药物；常常原因不明，尤其是妇女 | 小管不能分泌酸入尿中 | 血酸度高；轻度脱水；低血钾；导致肌无力和瘫痪；易于骨折；骨痛；肾结石（钙质沉积）；肾衰竭 |
| 2 | 常是遗传性疾病引起，如范可尼综合征（Fanconi综合证）、遗传性果糖不耐受或脑-眼-肾综合征(Lowe综合征)；也可能由重金属中毒或某些药物引起 | 小管吸收碳酸氢盐障碍以致尿中碳酸氢盐丢失 | 血酸度高，轻度脱水和低血钾 |
| 4 | 非遗传性疾病；由糖尿病、自身免疫性疾病、镰形细胞病、尿路梗阻引起 | 对调节肾脏钾、钠排泄的一种激素——醛固酮无反应或反应低下 | 血酸度高；高血钾，除非血钾过高引起心律紊乱和肌瘫痪，很少引起症状 |
*注：无3型
【症状和诊断】
有三型肾小管酸中毒，每型产生略有不同的症状。血钾浓度降低时，可发出神经症状，包括肌无力、反射减弱，甚至瘫痪。也可发生肾结石引起肾脏细胞损伤，导致肾衰竭。
如果病人具有某些特异性症状或血常规检查有高酸和低钾时，医生应考虑到肾小管酸中毒的诊断。一些特殊检查有助于确诊肾小管酸中毒的类型。
【治疗】
治疗取决于类型。1型和2型每日口服碳酸氢钠(食用苏打)溶液以中和血中的酸，这种疗法可以解除症状，预防肾衰竭和骨病或防止上述临床表现恶化。其他特殊制备的溶液也可以使用，补充钾也可能是必要的。4型酸中毒较轻，一般不需碳酸氢钠治疗，足量饮水和口服利尿剂可以防止高血钾。