原发性硬化性胆管炎是肝内外胆管的炎症，最终发展形成瘢痕增生和胆道梗阻。
原发性硬化性胆管炎，增生瘢痕使胆道狭窄，最终阻塞胆管，引起肝硬化，原因不明，但可能与免疫系统异常有关。本病最常见于年轻男性，好发于已有炎性肠道疾病，特别是溃疡性结肠炎的患者。
【症状和诊断】
本病起病缓慢，伴有逐渐加重的疲劳、瘙痒和黄疸。胆管发炎引起的上腹发作性腹痛和发热时有发生，但不常见。病人有肝、脾增大或肝硬化症状，也可出现门脉高压、腹水和致命的肝衰竭。
经内镜逆行胰胆管造影（ERCP）或经皮肝穿刺胆道造影可获得诊断。内镜逆行胰胆管造影检查中，经内镜注入造影剂后摄影，经皮肝穿刺胆道造影，直接注射造影剂入胆道后摄影。必要时用中空针穿刺取得肝组织标本作显微镜检查以确定诊断。
【预后和治疗】
某些病人长达10年无症状（疾病系由常规肝功能检查发现），通常，原发性硬化性胆管炎逐渐加重，药物如皮质激素、硫唑嘌呤、青酶胺和甲氨蝶呤并非很有效，并且可引起严重的副反应，熊去氧胆酸效果如何尚不明了。原发性硬化性胆管炎也许需要肝移植，这是对经所有治疗无效、发展至晚期的病人的唯一治疗。
胆管的反复发炎（细菌性胆管炎）是本病并发症，需用抗生素处理。狭窄胆道可经内镜和外科手术予以扩张，10％～15％的病人可继发胆管肿瘤（胆管癌），肿瘤生长缓慢，治疗需用内镜置放支架以撑开病变胆管。偶尔，需用外科手术治疗。