肝硬化是正常肝组织结构的破坏,特征是形成放射状无功能瘢痕组织围绕有功能的肝组织。

肝损伤最常见的结局是肝硬化,在美国,肝硬化最常见的原因是酗酒,在45~65岁的人群中,肝硬化排到死因的第三位,仅次于心脏疾病与癌症。在大多数亚非国家,慢性肝炎是肝硬化的主要原因。

肝硬化原因

·酗酒

·使用某些药物

·接触某些化学物质

·炎症(包括乙肝、丙肝)

·自身免疫性疾病(包括自身免疫性慢性肝炎)

·胆道梗阻

·肝脏血流出持续受阻(如巴德-希阿里综合征)

·心脏、血管功能障碍

·α1-抗胰蛋白酶缺乏

·高半乳糖血症

·出生时高酪氨酸血症(先天性酪氨酸代谢症)

·糖原贮积症

·糖尿病

·营养不良

·遗传性铜增多症(肝豆状核变性)

·铁过多(血色素病)

【症状】

许多轻度肝硬化病人没有症状,多年来表现健康。有症状者表现为虚弱、食欲下降、恶心、消瘦。如系慢性胆道梗阻,病人有黄疸、瘙痒、皮肤黄色结节(特别分布于眼睑)。食欲下降和胆盐缺乏、脂类、脂溶性维生素吸收障碍可导致营养不良。

偶尔,病人因食管下端静脉曲张破裂出血造成呕吐或大量咳血(食管静脉曲张)。食管下端静脉增粗,曲张的血管由引流肠道至肝脏的血管内压增高引起。这种血管内压增高称为门脉高压症。有肝功能损害,也可引起腹水。肾功能衰竭和肝性脑病也会逐渐发展形成。

其他慢性肝疾病的症状也会发生,如肌肉萎缩、肝掌(掌红斑)指头卷曲、皮肤蜘蛛痣、男性乳房增大(男子女性型乳房)、颏下唾液腺增大、脱发、睾丸缩小(睾丸萎缩)以及神经功能不正常(周围神经病)。

【诊断】

超声波扫描提示肝大,肝的放射性核素扫描成像可显示肝的功能区和瘢痕组织区,因维持基本生理功能仅需要少量肝组织即可完成。所以肝硬化病人肝功能检查往往正常。镜下肝组织学检查可确定肝硬化诊断。

【预后和治疗】

肝硬化通常是进行性的,如早期酒精性肝硬化病人停止酗酒,肝内瘢痕增生可停止,但已形成的瘢痕组织不会改变。一般而言,严重并发症如呕血、腹水、脑功能异常(肝性脑病)已经发生,则预后不良。

肝癌(肝细胞性肝癌)在由乙型肝炎、丙型肝炎、血色病、长期糖原贮积症引起的肝硬化中更为常见,也可发生于酒精性肝硬化病人。

肝硬化尚无治愈方法,治疗包括消除病因如酒精,保证适当的营养包括补充复合维生素,发生并发症时处理并发症。

肝移植对一些进展性肝硬化有帮助,但如接受移植的病人继续饮酒,或引起肝硬化的原因没有消除,移植肝也会最终发展成肝硬化。

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