支气管扩张症

支气管扩张症是支气管壁受损后发生的不可逆性增粗（扩张）。

支气管扩张症不是一种独立的疾病，多种直接或间接影响支气管壁防御功能的疾病均可导致支气管扩张症。支气管扩张症可以呈弥散性，亦可仅有一二处病灶。通常情况下，支气管扩张发生于中等大小的支气管，其下更小的支气管则形成瘢痕而闭塞。有时较大的支气管亦可受累，见于过敏性支气管肺曲霉病，后者为机体对曲霉菌产生的过敏反应所致（见第39节）。

正常情况下，支气管壁可分为数层，在气道不同的部位，各层的厚度和成分均有差异。最内层（粘膜）及其下的组织（粘膜下层）所含的细胞，可保护气道和肺组织免受有害物质的损伤。这些细胞包括粘液分泌细胞、纤毛细胞（其表面的纤毛可清除气道内的颗粒物质和粘液），及其他细胞（参与免疫反应及其他防御机制的细胞）。弹力和肌肉纤维及软骨层等气道结构，具有调节气道口径的作用。血管和淋巴样组织具有气道营养和防御作用。

支气管扩张部位的支气管壁存在慢性炎症而遭到破坏，纤毛细胞受损或消失，粘液分泌增多。此外，支气管壁的正常张力丧失：受累支气管变得更大而松弛，向外突出，或形成囊状。粘液分泌增多有利于细菌滋生，常可阻塞支气管，导致感染性分泌物积聚而进一步损害支气管壁。炎症亦可扩展至肺泡，引起支气管肺炎，瘢痕形成，以及具有功能的肺组织减少。严重患者，肺内瘢痕形成和血管减少最终可加重心脏负担。此外，支气管壁的炎症和血管增多又可引起咯血。受累的气道闭塞将导致血氧含量异常降低。

许多病因可导致支气管扩张。最常见的原因为感染（慢性或反复发生的感染）。免疫功能异常，可引起支气管结构或纤毛清除粘液功能受损，以及支气管阻塞等机械因素，导致患者易于感染而发生支气管扩张。少数患者可因吸入有毒物质损害支气管壁而发病。

支气管扩张示意图

支气管扩张的诱因

呼吸道感染

麻疹

·百日咳

·腺病毒感染

·细菌感染，如克雷白杆菌、葡萄球菌，或假单孢菌流感

·结核病

·真菌感染

·支原体感染

·支气管阻塞

·异物吸入

·淋巴结肿大

·肺部肿瘤

·粘液栓塞

·吸入性损伤

·有毒烟雾、气体或粉尘的损伤

·胃酸和食物的误吸 遗传性疾病

·囊性纤维化

·纤毛运动障碍，包括卡塔格纳综合征

·α1-抗胰蛋白酶缺乏症

免疫功能异常

免疫球蛋白缺乏综合征

·白细胞功能异常

·补体缺乏症

·自身免疫性疾病，如类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎

其他疾病

药物滥用，如海洛因滥用

·人类免疫缺陷病毒(HIV)感染

·杨氏综合征(阻塞性精子缺乏症）

·马方综合征

【症状和诊断】

尽管支气管扩张症可发生于任何年龄，但常发生于青少年。其症状有时在疾病晚期开始出现，甚或不出现症状。症状通常在呼吸道感染后出现，并随时间推移而逐渐加重。大多数患者具有长期咳嗽和咳痰，咳痰的量和性状取决于病情轻重及是否合并感染。咳嗽通常发生于早晨和晚上，咯血为常见症状，也可为首发或唯一的症状。

反复发生的肺炎亦可能是支气管扩张所致。弥漫性支气管扩张的患者可出现喘息和呼吸困难；亦可合并慢性支气管炎、肺气肿或哮喘。极其严重者，常见于不发达国家，可导致心脏负担加重，甚或心脏功能衰竭而发生足和下肢水肿、腹水、呼吸困难加重（尤其在卧位时）。

根据患者的症状和相关疾病的表现，可作出支气管扩张症的初步诊断。然而，尚需进行X线检查以明确诊断和判断病变的部位和程度。常规胸部X线检查结果可无异常，但有时可发现支气管扩张所致的肺部改变。CT通常可确定诊断，对确定需手术治疗者的病变范围，具有特别的价值。

一旦作出支气管扩张症的诊断，常需进行有关其病因的各种检查，包括血中免疫球蛋白水平测定，汗液内盐分测定（囊性纤维化者出现异常），以及鼻腔、支气管检查，有纤毛结构和功能异常者尚应进行精液检查。如支气管扩张局限于一个肺叶或肺段，常需进行纤维光学支气管镜检查以确定是否存在异物吸入或肿瘤病灶。其他检查有助于基础疾病的诊断，如过敏性支气管肺曲霉病。

【预防】

针对麻疹和百日咳的儿童免疫有助于减少支气管扩张症。每年接种流感疫苗可预防流感所致的阻塞性病变。肺炎疫苗可预防特定类型的肺炎及其严重并发症。对感染（如肺炎和结核）患者，早期应用抗生素治疗可预防支气管扩张或降低其严重程度。免疫球蛋白缺乏者，应用免疫球蛋白可预防复杂的反复感染。适当应用抗炎药物，如皮质激素，尤其对过敏性支气管肺曲霉病患者，可预防支气管受损而避免发生支气管扩张症。

避免吸入有毒浓烟、气体、烟雾（包括烟草烟雾），及有害粉尘（如硅和石棉），亦可预防支气管扩张或降低其严重程度。对气道异物吸入患者应进行仔细检查，避免药物和酒精过量，积极治疗神经疾病（如意识障碍）、胃肠道症状（如吞咽困难、反胃或进食后咳嗽）。同样，睡眠时不应在口腔或鼻腔内使用油性滴剂或矿物油，因可被吸入肺内。在出现严重损害之前，可行支气管镜检查以确定和治疗支气管阻塞。

【治疗】

抑制咳嗽的药物可使病情加重，一般不宜使用。具有较多分泌物的患者，每天进行数次体位引流和胸部叩击有助于排出粘液，对治疗支气管扩张症具有重要价值。

应采用抗生素控制感染。有时需长期使用抗生素，以预防感染的反复发作。亦可给予抗炎药物，如皮质激素和粘液溶解剂（可使脓液和粘液稀薄的药物）。如果血氧含量较低，给予氧疗有助于预防并发症，如肺心病（继发于肺部疾病的心脏病）。对心力衰竭者，给予利尿剂可消除水肿。对有喘息和呼吸困难者，支气管扩张剂有一定治疗作用。

极少数患者可进行肺组织部分切除，该法仅适用于病灶局限于一侧肺脏者，最好是局限于一个肺叶或肺段的患者。经治疗而反复感染或大量咯血的患者，可考虑手术。有时，可有意阻塞出血的支气管而予以控制。